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Conférences En Direct de l'IBFJ - 2023

Maladie de Huntington : le rôle bénéfique des astrocytes réactifs


​Par Carole Escartin - Equipe Astrocytes Réactifs -  Laboratoire des maladies neurodégénératives - MIRCen

Conférence du 14 février 2023
Publié le 19 mars 2024


Il n'existe à ce jour aucun traitement curatif contre la maladie de Huntington. Cette maladie neurodégénérative, héréditaire et rare provoque de graves troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques. En cause, la protéine huntingtine (HTT) mutée, toxique pour les neurones. Le cerveau réagit entre autres avec le changement de comportement des astrocytes, cellules de soutien des neurones, qui deviennent « réactifs ». Généralement, les astrocytes réactifs sont considérés comme délétères car ils aggravent les symptômes de maladies neurodégénératives comme la maladie d'Alzheimer.

Or dans une récente étude parue dans Brain, une équipe du Laboratoire des Maladies Neurodégénératives (MIRCen) révèle à l'aide de modèles murins de la maladie de Huntington, que les astrocytes réactifs ainsi formés favorisent l'élimination d'amas de HTT mutées en réduisant leur quantité et leur taille. Ces cellules, activées par la voie JAK2-STAT3, ont des protéasomes et des lysosomes à la capacité accrue de dégradation des HTT mutées, et libèrent des exosomes contenant des protéines chaperonnes qui aident les neurones à les éliminer.

Carole Escartin, responsable de l'équipe Astrocytes réactifs au sein de l'UMR 9199/Laboratoire des Maladies Neurodégénératives (département MIRCen, Molecular Imaging Research Center) de l'Institut de Biologie François Jacob), présente lors de cette conférence cette étude et les perspectives ouvertes par ses résultats, qui montrent la coopération bénéfique entre astrocytes réactifs et neurones contre la maladie de Huntington.

1 :  Reactive astrocytes promote proteostasis in Huntington's disease through the JAK2-STAT3 pathway | Brain


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